Les malformations de développement cortical (MDC) surviennent aux différents stades de l’embryogenèse : de la différenciation cellulaire à l’organisation laminaire. Sont cause d’épilepsie, d’anomalies de développement psychomoteur et de troubles neurologiques.

Déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et radiologiques des malformations corticales chez les patients marocains de la région Souss Massa.

Étude rétrospective menée sur 8 ans de 2015 au 2022 sur l’ensemble des patients épileptiques suivis en consultation externe. Les données cliniques, radiologiques et évolutives ont été recueillies et analysées à partir des dossiers médicaux.

Le sexe féminin était prédominant, l’âge moyen de découverte était de 25,4 ans avec consanguinité dans 1/3 des cas. Le maître symptôme fût les crises épileptiques qui étaient tonicocloniques généralisées. Les anomalies radiologiques étaient à type de polymicrogyrie (3 cas), de schizencéphalie (2 cas), d’hémiatrophie cérébrale, d’hétérotopie sous corticale, l’hétérotopie nodulaire périventriculaire avec dysgénésie hémicérébélleuse et d’encéphalite de Rasmussen était retenue dans 1 cas pour chacune.

Les MDC sont dues à des mutations des gènes impliqués dans la migration et la différenciation neuronale. Le tableau clinique comporte une épilepsie souvent pharmacorésistante, des troubles neurologiques et cognitifs de sévérité variables. La PEC de ces patients a été améliorée par le conseil génétique et les options thérapeutiques, en particulier chirurgicales.

Les MDC s’associent fréquemment à une épilepsie pharmacorésistante. L’IRMC a permis leur caractérisation. La prévention et le CG chez les familles apparentées à risque reste toujours primordiaux dans la limitation de leur survenu.